今天,世界血友病日,关爱“玻璃人”
一点小伤就会血流不止,换颗牙齿都能致命,想奔跑却只能静静站在窗前……他们是血友病患者,因为凝血功能障碍,稍有不慎便出血不止,被称为“玻璃人”。目前我国血友病患者总数超过10万,不进行治疗,就会残疾甚至死亡。今天,世界血友病日,关爱“玻璃人”。什么是血友病?
一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,分为A、B两型。血友病A是凝血因子VIII缺乏导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%;血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0——1.5/105,占血友病的15%——20%。
血友病人被称为“玻璃人”,在外伤、手术时常出血不止,严重者在剧烈活动后也会自发性出血。典型血友病患者常自幼年发病,自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍、出血不能自发停止。99%的血友病都源于遗传,一般来说,女性多为携带者,男性多为患病者。男女都可能患血友病,但是男性患者比女性数量多。
临床表现
1.出血不止;多为轻度外伤、小手术后;
2.与生俱来。伴随终生;
3.常表现为软组织或深部肌肉内血肿;
4.负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形。
世界上仍无有效的治愈血友病的方法。
替代疗法是目前最有效的治疗手段。主张尽早治疗,将凝血因子提高到止血水平,避免出血并发症,防止功能丧失。
在我国,血友病的社会人群发病率为5——10/10万,婴儿发生率约1/5000。罕见病中的“大病种”,反复出血和难治性并发症导致患者致残率高,且往往伴随患者终身。我国血友病患者人数约为10万人,但目前登记在册的仅占一成。
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