[健康] 先天性胸骨旁疝

邂逅了诡异

此疝罕见，约占全部外科手术治疗膈疝的3%。1761年Morgagni首次报道，是腹内脏器进经Morgagni孔疝入胸腔形成。因此胸骨旁裂孔位于胸骨后膈的前部，故也称胸骨后疝、Morgagni疝。根据临床统计，右侧多见，双侧次之，左侧极少。

胸骨旁疝的形成是膈肌先天性发育障碍所致，胚胎时期横中膈的胸骨后部分发育不全并胸骨和肋骨发育不全，形成胸骨旁裂孔（Morgagni孔）。由于左侧有心包膈面相贴增强，故大多数胸骨旁疝出现在右侧。

胸骨旁疝多有疝囊，常见的疝内容物为大网膜和横结肠，也可以是其他腹腔脏器，但很少大量脏器经Morgagni裂孔疝入胸腔。

先天性胸骨旁疝病因
胸骨旁疝的形成是由于膈肌先天发育障碍。Morgagni裂孔是胸骨下端内侧膈肌的小三角形缺损区。胚胎期横中膈的胸骨后部分因发育不全或合并胸骨和肋骨发育不全，形成Morgagni裂孔。左膈有心包膈面相贴增强，故大多数胸骨旁疝在右侧出现。外伤、腹内压急剧增高、肥胖或其他原因，也可引起此疝。

先天性胸骨旁疝病理
胸骨旁疝多有腹膜疝囊，如在较早期横中膈停止发育，则无真疝囊，但此情况罕见。常见的疝内容为大网膜和横结肠，胃和肝也可能被累及，也有报道盲肠、末段回肠和升结肠均可疝入胸腔。在某些病例，部分胃壁疝入胸腔并无症状，只当出现梗阻或嵌顿时才被发现。腹腔脏器一般不会经此裂孔大量疝入胸腔。

先天性胸骨旁疝的临床表现
大部分患者多无症状，只在查体时被发现。胸骨旁疝有胃肠道和呼吸道两组症状。

消化道症状主要由于疝入的腹腔内脏器发生嵌顿、扭转造成肠道梗阻所致，患者常有上腹胀痛，站立和弯腰时加重，也有痉挛性腹痛、呕吐等结肠梗阻的症状。结肠不如小肠袢易发生梗阻，完全性结肠梗阻造成坏死或穿孔的并发症并不常见。

呼吸道症状为肺受到疝内容物挤压所致，引起咳嗽、呼吸困难和反复肺部感染。上述症状因年龄而异，在婴幼儿以肺部受压后的呼吸道症状为主；在儿童很少产生症状；多数病人在40岁以后出现症状，由肥胖、创伤或妊娠引起腹内压增高，使腹腔脏器经胸骨后膈肌缺损疝入胸腔，其疝内容主要是横结肠，若疝内容物未及时还纳，就产生急性或慢性肠梗阻。

体格检查在无肠梗阻时，很难发现阳性体征，故体检对诊断无帮助。在婴儿，当疝囊巨大时，查体可发现患侧胸壁运动减弱，心搏向左移位，叩诊鼓音，患侧呼吸音弱，胸部能闻及肠鸣音。

先天性胸骨旁疝X线表现
胸骨旁疝主要依据X线检查诊断。X线后前位胸片的典型征象是在心膈角有一圆形阴影，右侧多见。侧位胸像示阴影在前心膈角，占据膈和前胸壁的连接处。如该区有气袢影，说明疝内容为肠袢。如疝内容为大网膜或横结肠，此阴影密度均匀且不透明。

绝大多数病例疝出的结肠袢不易并发梗阻，故要考虑作钡灌肠检查。钡灌肠显示横结肠上提，而远端因重力而下降。如钡灌肠和上胃肠造影难以判断时，可考虑作胸腹部CT或磁共振检查。否则，只能在开胸探查时才能确诊。

胸骨旁疝应与心包囊肿、局部型胸膜间皮细胞瘤、前纵隔脂肪瘤、原发性膈肌肿瘤以及胸腺瘤、前胸壁肿瘤或肺癌鉴别。

先天性胸骨旁疝的治疗
胸骨旁裂孔较小，易使疝入的脏器嵌顿或绞窄。因此怀疑胸骨旁疝的病例，应严密观察，如出现症状应考虑手术治疗。如难以排除肿瘤的阴影，也应手术探查。

一般采用经延长至剑突下的上腹正中切口修复胸骨旁疝。但如果不能确切诊断胸骨旁疝，放射学检查提示有可能是前纵隔肿物，则可选择前外侧剖胸切口，术中先还纳疝内容物，然后直接缝合修补膈肌缺损，也可以经腹腔镜或胸腔镜修复膈肌缺损。

朱朱丢了名字

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