今天，世界血友病日，关爱“玻璃人”

小阿倩

       一点小伤就会血流不止，换颗牙齿都能致命，想奔跑却只能静静站在窗前……他们是血友病患者，因为凝血功能障碍，稍有不慎便出血不止，被称为“玻璃人”。目前我国血友病患者总数超过10万，不进行治疗，就会残疾甚至死亡。今天，世界血友病日，关爱“玻璃人”。

      什么是血友病？
        一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，分为A、B两型。血友病A是凝血因子VIII缺乏导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%；血友病B（hemophilia B），称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0——1.5/105,占血友病的15%——20%。
       血友病人被称为“玻璃人”，在外伤、手术时常出血不止，严重者在剧烈活动后也会自发性出血。典型血友病患者常自幼年发病，自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍、出血不能自发停止。99%的血友病都源于遗传，一般来说，女性多为携带者，男性多为患病者。男女都可能患血友病，但是男性患者比女性数量多。

     临床表现
       1.出血不止；多为轻度外伤、小手术后；
       2.与生俱来。伴随终生；
       3.常表现为软组织或深部肌肉内血肿；
       4.负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形。


     世界上仍无有效的治愈血友病的方法。
       替代疗法是目前最有效的治疗手段。主张尽早治疗，将凝血因子提高到止血水平，避免出血并发症，防止功能丧失。

       在我国，血友病的社会人群发病率为5——10/10万，婴儿发生率约1/5000。罕见病中的“大病种”，反复出血和难治性并发症导致患者致残率高，且往往伴随患者终身。我国血友病患者人数约为10万人，但目前登记在册的仅占一成。